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综述:重症肌无力治疗大清点,你想知道的都在这里

admin2020-10-1515ltnMLB自由体育

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重症肌无力(MG)是一种神经性自身免疫性疾病,由针对神经肌肉讨论突触后抗原的抗体所介导。本综述是MG治疗计谋的更新,简要先容了经典的治疗选择,并周全先容了当前的计谋、最近可用的药物和手术以及正在举行的临床试验。



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概述


重症肌无力(MG)是一种神经性自身免疫性疾病,由针对神经肌肉讨论突触后抗原的抗体所介导。其主要临床特征是疲劳性肌无力,运动可加重。免疫学存在异质性,约莫80%的患者乙酰胆碱受体(AChR)抗体阳性,5%为肌肉特异性酪氨酸激酶(MuSK)抗体阳性,其余15%的患者为两者血清阴性。对于血清阴性患者,已报道了一些新抗体,如LRP4和cortactin。
AChR抗体主要是IgG1和IgG3,它们与骨骼肌纤维中的突触后AChR连系并通过三种机制致病:(1)阻断AChR;(2)交联、内化和损坏AChR;(3)补体激活和损坏突触后肌膜。然而,抗MuSK抗体是IgG4抗体,与突触后MuSK连系时会抑制凝集素诱导的AChR群集。临床上,肌无力漫衍也有所不同,表现为单纯的眼肌型或全身型,严重水平可为轻度或危及生命。有些患者存在胸腺异常,例如胸腺瘤或增生,而有些正常或胸腺萎缩。最近研究凭据发病岁数提出表型的差异。
在已往的几十年中,由于对疾病和患者分类有了更好的领会,MG患者的预后得到了显著改善,使得新的治疗选择和治疗方式得以生长。本综述是MG治疗计谋的更新,简要先容了经典的治疗选择,并周全先容了当前的计谋、最近可用的药物和手术以及正在举行的临床试验  


现在的治疗


1. 药物治疗
MG的药物治疗包罗:(1)乙酰胆碱酯酶抑制剂,(2)免疫抑制剂,(3)免疫调节剂。凭据国际准则及患者的临床和免疫学特征,引入并逐步增添选择方案。图1显示了治疗MG的推荐治疗方案。治疗目的是实现MGFA-PIS(美国重症肌无力基金会干预后状态)评估所得症状最轻或更好,而无副作用或稍微副作用。在类固醇和至少两种其他免疫抑制剂治疗后,若是MGFA-PIS稳定或恶化,则认为是耐药性。

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